Мелореостоз — симптомы, диагностика и лечение болезни

Мелореостоз — симптомы, диагностика и лечение болезни

Лечение мелореостоза

Под термином «мелореостоз» понимается доброкачественное врожденное заболевание, для которого характерно уплотнение костной ткани. Чаще всего местом локализации патологии выступают кости, формирующие нижние или верхние конечности. Кости черепа, позвоночника, таза и др. поражаются значительно реже.

Мелореостоз может дать о себе знать в любом возрасте. Как правило, мелореостозом страдают лица мужского пола. В настоящее время этиология заболевания остается для человечества загадкой.

Заболевание в течение длительного времени часто протекает без каких-либо симптомов. С развитием патологических изменений в пораженной части конечности начинает чувствоваться боль. В редких случаях она является мучительной и сильной. В основном боль является умеренной (тупой, глухой) ее интенсивность возрастает в ночное время. Постепенно кость деформируется, удлиняясь или укорачиваясь.

При мелореостозе поражается не вся кость, а лишь ее часть (фрагменты кости вдоль длинной оси). Характерный симптом мелореостоза, который выявляется при рентгенографии – наличие продольных прерывистых или сплошных линий, указывающих на уплотнение костной ткани (изображение на рентгенограмме можно сравнить со свечой, с которой стекает воск).

Для уплотненной кости характерна неправильная архитектоника (такой же симптом может наблюдаться при мраморной болезни). В некоторых случаях надкостница не изменяется. Имеется довольно много незрелого костного вещества. Кроме того, при мелореостозе наблюдается атрофия костного мозга. Его замещает волокнистая соединительная ткань.

Иногда больные жалуются лишь на возникновение усталости в конечности. Кому-то пораженная конечность кажется тяжелой по сравнению с парной здоровой конечностью. Также пациенты жалуются на тугоподвижность суставов конечности, которая пострадала от мелореостоза; это объясняется отложением костного вещества в области суставов.

Состав крови вследствие болезни не меняется, никаких отклонений от нормы нет. Обмен веществ тоже остается нормальным.

При мелореостозе может быть проведено гистологическое исследование, но оно не покажет ничего особенного, кроме склероза пораженных костных участков. Точный диагноз можно поставить благодаря рентгенологическому исследованию. На рентгенограмме очень хорошо заметны места с уплотненной структурой.

Зачастую больные долго не чувствуют болезни, так как первое время патология вообще не дает о себе знать. На возникающие боли люди тоже не обращают внимания, думая, что ничего страшного им не угрожает. Часто люди терпят дискомфортные ощущения на протяжении многих лет.Подобное поведение является неправильным. Боли являются сигналом патологических процессов, протекающих в организме. Чем раньше будет назначено лечение, тем быстрее можно будет избавиться от изнуряющих болей и других негативных симптомов, вернуться к нормальной жизни.

Поскольку заболевание достаточно редкое, правильно диагностировать мелореостоз может лишь врач, обладающий высокой квалификацией.

Лечение мелореостоза является симптоматическим. Возможно лечение патологических изменений хирургическим способом, для этого должны иметься клинические показания. В основном прогноз при данном заболевании благоприятен.

Мелореостоз

Оглавление

Мелореостоз

Мелореостоз (melorheostosis; греческий melos конечность, член + rheo течь + osteon кость; синонимы болезнь Лери) — резкое уплотнение костной структуры одной или нескольких костей, чаще всего верхней или нижней конечности. Впервые Мелореостоз описан в 1922 год французский невропатологами Лери (A. Leri) и Жоанни (A. Joanny). Заболевание, по-видимому, связано с аномалией остеогенеза.

Патологоанатомические изменения характеризуются избыточным образованием костного вещества.

Макроскопически патологический процесс имеет вид костного утолщения (гиперостоза), которое при локализации на длинных трубчатых костях (бедренная, большеберцовая, плечевая) как бы стекает сверху вниз с образованием характерных напластований, напоминающих наплывы горящей свечи (рисунок 1).

Опубликованы лишь единичные наблюдения микроскопических исследований костей при Мелореостоз, поэтому сущность его остаётся невыясненной.

Гистологически в зоне периостальных напластований обнаруживается неравномерная величина каналов остеонов (гаверсовых каналов) с неправильным формированием остеонных структур. Остеоциты в этих участках имеют разную форму и величину и распределены беспорядочно в системе остеона (рисунок 2). Отмечается новообразование костного вещества, неравномерное расположение линий склеивания и слабо выраженные в субпериостальных отделах явления гладкой резорбции кости.

А. В. Русаков относит Мелореостоз к группе врождённых тканевых дисплазий на том основании, что заболевание чаще начинается в раннем детстве и локализация патологический процесса в определённых участках костной системы указывает на его связь с уродливым развитием мезенхимы. В пользу дисиластической природы заболевания свидетельствует и выявляемое микроскопически несоответствие между темпами костеобразования и замедленным рассасыванием костной ткани. О недостаточной смене костных генераций, необходимой для физиологического резорбтивного моделирования костного органа, свидетельствует и большое количество трещин костных пластинок. Сами трещины образуются в процессе обработки препарата, однако их происхождение, несомненно, связано с изменением физических-химических свойств длительно не обновляющейся кости.

Клиническая картина. Больных беспокоят, как правило, тупые боли, усиливающиеся по ночам. Интенсивность болей зависит от нагрузки на поражённый сегмент конечности. Боли локализуются не только в месте поражения конечности, но могут иррадиировать в другие её сегменты, особенно при сдавлении сосудистых и нервных образований. Для больных молодого возраста характерны неопределённые ощущения тяжести, слабости поражённой конечности, атрофия её мышц, позднее присоединяется тугоподвижность одного или нескольких суставов, постепенно прогрессирующая.

В запущенных случаях обнаруживаются соответственно костным поражениям участки склеродермии, а также деформации конечностей различной степени. Чем больной старше, тем клинические, картина Мелореостоз выраженнее. В связи с нечётким и неопределённым симптомокомплексом Мелореостоз начало заболевания обычно установить не удаётся либо долгое время ошибочно диагностируются ревматизм или другие заболевания.

Диагноз возможен только с помощью рентгенологическое исследования.

На рентгенограмме видны участки резко уплотнённой структуры, расположенные так, что создаётся впечатление о якобы происшедшем «стекании» остеосклеротических масс кости с вышерасположенных на нижерасположенные отделы. Поражаются преимущественно длинные и короткие, а также мелкие кости конечности (рисунок 3), реже лопатки и тазовые кости. Уплотнение структуры наблюдается не на всем протяжении поражённой кости, а на определённом её участке, преимущественно эксцентрично. Помимо склерозирования губчатого вещества кости, при Мелореостоз нередко наблюдается гиперостоз поражённых костей. В длинных и коротких трубчатых костях он проявляется в виде односторонне ассимилированных периостальных наслоений, утолщающих и деформирующих диафиз. При длительном наблюдении иногда обнаруживается нарастание протяжённости и выраженности остеосклероза (смотри полный свод знаний), гиперостоза (смотри полный свод знаний) и деформации.

При дифференциальном диагнозе надо учитывать следующее. Сифилитический (гуммозный) остеомиелит (смотри полный свод знаний) не приводит к равномерному склерозу диафиза и метафиза трубчатых костей только одной конечности и никогда не поражает коротких губчатых костей. Мраморная болезнь (смотри полный свод знаний) никогда не обнаруживается в костях только одной конечности, поражает почти весь скелет, часто сопровождаясь нарастающей тяжёлой анемией, нередко патологический переломами и другими осложнениями. Фиброзная дисплазия (смотри полный свод знаний Фиброзная остеодисплазия) в фазе уплотнения не даёт диффузного остеосклероза; обычно в некоторых участках наблюдается разволокнение костной структуры, а нередко даже и кистовидные изменения. Фиброзная дисплазия исключительно редко может поражать короткие губчатые кости конечностей.

Рис. 1.
Макропрепарат распила большеберцовой кости при мелореостозе: плотные костные наслоения кортикального слоя, напоминающие наплывы свечи, указаны стрелками (вверху — вид со стороны распила, внизу — вид снаружи).

Рис. 2.
Микропрепарат кости при мелореостозе: беспорядочное расположение и различная величина остеоцитов — 1 и каналов остеонов (гаверсовых каналов) — 2 окраска гематоксилин-эозином; × 200.

Рис. 3.
Рентгенограммы кистей рук: слева— в норме (для сравнения), справа — 29-летнего больного с мелореостозом (уплотнение и утолщение фаланг IV, V и частично III пальцев правой кисти по ульнарному краю; девиация IV и особенно V пальца в ульнарную сторону).

Лечение сводится к симптоматическим мероприятиям, этиопатогенетических средств не найдено.

Прогноз для жизни благоприятный. Функция конечностей может быть в различной степени нарушена.

Смотри полный свод знаний Кость.

Пермяков H.Г.; Рохлин Д.Г.

⇐ Перейти на главную страницу сайта

⇑ Вернуться в начало страницы ⇑

Библиотека Ordo Deus ⇒

⇓ Полный свод знаний. Том первый А. ⇓

Мелькерссона — Розенталя синдром ⇒

Все статьи в полном изложении, Вы можете найти в большой медицинской энциклопедии — Главный редактор: академик АН СССР (РАН) и АМН СССР (РАМН) Б.В. Петровский. — Москва издательство «Советская энциклопедия» 1989г.

Внимание! Вы находитесь в библиотеке «Ordo Deus». Все книги в электронном варианте, содержащиеся в библиотеке «Ordo Deus», принадлежат их законным владельцам (авторам, переводчикам, издательствам). Все книги и статьи взяты из открытых источников и размещаются здесь только для чтения.

Вся информация на сайте Ordo Deus находится в свободном доступе. Ordo Deus не предоставляет информацию на платной основе.

Все авторские права сохраняются за правообладателями. Если Вы являетесь автором данного документа и хотите дополнить его или изменить, уточнить реквизиты автора, опубликовать другие документы или возможно вы не желаете, чтобы какой-то из ваших материалов находился в библиотеке, пожалуйста, свяжитесь с нами по e-mail:
info @ ordodeus. ru
Формы для прямой связи с нами находятся в нижней части страниц: контакты и устав «Ordo Deus», для перехода на эти страницы воспользуйтесь кнопкой контакты вверху страницы или ссылкой в оглавлении сайта.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».

Мелореостоз

Помните хит «Свеча горела…» на слова Б. Пастернака? Не менее поэтично названо и серьезное отклонение в развитии скелета – мелореостоз. В переводе с греческого языка это звучит как «стекающая кость конечности».

Такое название болезнь получила из-за внешнего вида поражения на рентгеновском снимке. Оно очень похоже на наплывы стекающего воска на свече. Впервые подобная аномалия была описана французским неврологом А. Лери в 1922 году. Болезнь Лери (таково синонимическое название мелореостоза) характеризуется аномальной структурой, значительным уплотнением, гиперостозом (утолщением) и эностозом (увеличением общей массы, своеобразными узелками), который распространяется по длинной оси костей руки или ноги с одной стороны. Этиология недуга до конца не определена, ученые связывают ее с аномальным остеогенезом.

Чаще всего зоной поражения являются нижние конечности, другие сегменты подвержены заболеванию значительно реже. Излишнее образование компактной (очень плотной) кости, по мере интенсификации периостального или эндостального костеобразования, провоцирует развитие недуга. Такая врожденная патология костной ткани чаще встречается у сильной половины человечества, проявляться может в любом возрасте.

Профессор А. В. Русаков классифицирует мелореостоз как врожденную тканевую дисплазию. Эта доброкачественная дисплазия, по его мнению, связана с патологическим развитием мезинхимы. Она имеет диспластическую природу, что доказано выявляемым под микроскопом несоответствием между скоростью костеобразования и замедленной резорбцией (рассасыванием) костной ткани. Естественное физиологическое ремоделирование скелетной системы происходит со сбоями, наблюдается недостаточная смена минеральных генераций, вызванная нарушениями в физико-химических свойствах не обновляемого долгий период времени участка скелета. Во время детального обследования обнаруживаются новообразования на некоторых отделах опорно-двигательного аппарата, асимметричное расположение линий склеивания, минимально выраженная гладкая резорбция.

Заболевание на начальной стадии протекает скрытно, позже симптоматика данного явления выражена крайне нечетко, поэтому, как правило, его не выявляют или ставят ошибочный диагноз – ревматизм. Поводом для обращения к специалисту в большинстве случаев становятся уже вторичные деформации. Больные долгое время могут жаловаться на тупые боли, которые имеют свойство усиливаться в ночное время, чувство хронической усталости в проблемной конечности, слабость в мышцах. Сила болезненных ощущений во многом зависит от нагрузки на участок, который беспокоит. Интересен тот факт, что локализация болевых ощущений может распространяться на другие сегменты пораженной конечности, если происходит сдавливание сосудов и нервных окончаний. Молодые пациенты часто говорят о постоянно сопровождающем их ощущении слабости, тяжести пораженного отдела. На фоне этого постепенно развивается контрактура (то есть тугоподвижность) близлежащих суставов, атрофия мышц. Если вовремя не были приняты никакие терапевтические методы, то появляются участки склеродермии, соответствующие поражениям кости, развиваются разные степени дефектов: укорочение, удлинение. С возрастом клинические проявления того, что медики называют врожденная патология костной ткани, становятся более выраженными.

Определить наличие такого явления возможно с помощью единственного способа – рентгена. На рентгенограмме невооруженным глазом будут заметны эксцентричные области с резко уплотненной структурой, «стекающие» с вышерасположенных отрезков на нижние односторонние утолщения.

На сегодняшний день медицине не известны этиопатогенетические средства, лечение данной аномалии имеет симптоматический характер. Основная цель терапевтических воздействий – адекватное обезболивание, предотвращение контрактур и серьезных деформаций. Если же патологических изменений в работе конечности избежать не удалось или оптимальные сроки для проведения других процедур были упущены, прибегают к хирургическому вмешательству, цель которого – по возможности восстановить нормальное функционирование пораженной зоны. Заболевание относится к нелетальным, то есть прямой угрозы для жизни не существует, но все же следует периодически наблюдаться у ортопеда, чтобы суметь предупредить те осложнения, о которых шла речь выше.

Мелореостоз

I

Мелореостоз (melorheostosis; греч. melos конечность + rheō течь + ost (eon] кость + -ōsis, синоним: болезнь Лери, ризомономелореостоз) — врожденное заболевание скелета, характеризующееся резким уплотнением костей. Поражаются обычно все или некоторые кости одной из верхних или нижних конечностей, в редких случаях — нижняя челюсть и позвоночник. Относится к Остеохондродисплазиям. Морфологические изменения носят характер остеосклероза.

(melorheostosis; греч. melos конечность + rheō течь + ost (eon] кость + -ōsis, синоним: болезнь Лери, ризомономелореостоз) — врожденное заболевание скелета, характеризующееся резким уплотнением костей. Поражаются обычно все или некоторые кости одной из верхних или нижних конечностей, в редких случаях — нижняя челюсть и позвоночник. Относится к Остеохондродисплазиям. Морфологические изменения носят характер остеосклероза.

Клинические проявления М. могут ограничиваться тупыми болями в пораженной конечности, вследствие чего болезнь часто протекает скрытно и распознается только при рентгенологическом исследовании. Иногда поводом для обращения к врачу является вторичная деформация пораженного участка скелета. На рентгенограммах определяются продольные полосы (чаще сплошные, реже прерывистые), напоминающие стекающий со свечи воск (рис.). Костная ткань в соседних с ними отделах имеет обычную структуру, или отмечается незначительный остеопороз. Лечение симптоматическое (обезболивающие средства), при деформации, нарушающей функцию конечности, показана операция. Прогноз благоприятный.

Рентгенограммы кистей рук здорового человека (слева) и больного мелореостозом (справа): на снимке пораженной кисти отмечается уплотнение и утолщение фаланг IV, V и частично III пальцев.

II

Мелореостоз (melorheostosis; Мело- + греч. rheo течь + osteon кость + -оз; син.: Лери болезнь, osteosis eburnisans, osteopathia hyperostotica, ризомономелореостоз)

врожденная болезнь, характеризующаяся резким склерозом, гиперостозом и деформацией одной или нескольких длинных трубчатых костей (бедренной, болынеберцовой, плечевой).

Мелореостоз

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг .

Смотреть что такое «Мелореостоз» в других словарях:

Мелореостоз — МКБ 10 M85.885.8 МКБ 9 733.99733.99 OMIM … Википедия

мелореостоз — сущ., кол во синонимов: 1 • болезнь (995) Словарь синонимов ASIS. В.Н. Тришин. 2013 … Словарь синонимов

мелореостоз — (melorheostosis; мело + греч. rheo течь + osteon кость + оз; син.: Лери болезнь, osteosis eburnisans, osteopathia hyperostotica, ризомономелореостоз) врожденная болезнь, характеризующаяся резким склерозом, гиперостозом и деформацией одной или… … Большой медицинский словарь

мелореостоз — у, ч. Спадкове захворювання кісток … Український тлумачний словник

ризомономелореостоз — (ризо + греч. monos один + мелореостоз) см. Мелореостоз … Большой медицинский словарь

Ризомономелореосто́з — (Ризо + греч. monos один + Мелореостоз) см. Мелореостоз … Медицинская энциклопедия

Склероз — Склероз замена паренхимы органов плотной соединительной тканью. Склероз не является самостоятельным заболеванием, а служит патоморфологическим проявлением другого основного заболевания. Причинами склероза могут быть разнообразные процессы:… … Википедия

Лери болезнь — (A. Leri, 1875 1930, франц. невропатолог) см. Мелореостоз … Большой медицинский словарь

osteosis eburnisans — (лат. eburneus похожий на слоновую кость) см. Мелореостоз … Большой медицинский словарь

osteopathia hyperostotica — (греч. hyper сверх, чрезмерно + osteon кость) см. Мелореостоз … Большой медицинский словарь

Клинико-рентгенологическая диагностика дисплазий скелета — Мелореостоз

Содержание материала

Эту разновидность нарушений остеогенеза впервые описал французский рентгенолог Л. Leri (совместно с В. Joanny) в 1922 г. и дал ей образное название «мелореостоз», т. е. стекающий по конечности (от греч. melos — конечность, rheo — теку), из-за внешнего сходства разрастаний на костях с наплывами на сгорающей свече. В литературе заболевание часто описывают как болезнь Лери. Из отечественных авторов первое наблюдение принадлежит Д. Г. Рохлину (1931), выявившему изменение костей верхней конечности при рентгенологическом исследовании грудной клетки. Эта разновидность костной дисплазии встречается относительно редко, и большинство авторов располагают лишь единичными наблюдениями.
Мелореостоз имеет много общего с генерализованным гиперостозом, в частности также характеризуется избыточным периостальным и эндостальным костеобразованием. В то же время эти заболевания имеют значительные принципиальные различия. Прежде всего нарушение остеогенеза при мелореостозе возникает па очень раннем этапе эмбриогенеза, в тот период, когда конечности выделяются из туловища и делятся на сегменты. Вследствие этого при нем поражаются все сегменты конечностей и все отделы костей — диафизы, метафизы, эпифизы и даже прилежащие части плоских костей туловища (тазового или плечевого пояса), а также кости кистей и стоп. Изменения возникают также в суставных сумках, окружающих сустав параартикулярных тканях и даже мышцах, а иногда и в коже.
Следовательно, мелореостоз — это врожденная неполноценность системы мезенхимального эмбриогенеза, проявляющаяся при формировании костно-суставного аппарата, главным образом при моделировании формы и структуры костей. При мелореостозе возникает извращение периостального, эндостального и интерстициального костеобразования с усилением остеобластического процесса и образованием избыточного количества компактной костной функционально недифференцированной ткани. Возникая как ранняя эмбриопатия, этот процесс продолжается в постнатальном периоде и выявляется иногда только у взрослого.


Рис. 4.3. Мелореостоз.
а — периостоз медиального полуцилиндра бедренной кости;

Несмотря на системность процесса, он имеет строго определенную локализацию. Мелореостоз — это мономелическая гиперосготическая дисплазия с односторонним метамерным поражением сегментов одной конечности — верхней или нижней. Повышенная активность надкостницы при мелореостозе отмечается лишь на одной поверхности трубчатых костей, оставаясь нормальной на противоположной. Возникающие периостозы в виде иногда очень больших плотных бугристых разрастаний охватывают только полуцилиндр трубчатой кости, вызывая ее одностороннее утолщение (рис. 4.3, а). Распространяясь вдоль всего диафиза непрерывным массивом в одном сегменте, периостоз продолжается в костях следующего сегмента, как бы переступая через линии сустава, причем в сегменте, содержащем парные кости (голень, предплечье), поражается только одна из них. В кистях и стопах могут оказаться пораженными несколько костных лучей, но их соотношение с пораженными костями предшествующего сегмента не всегда соответствует схеме «лучей Гсгснбаура» [Gegenbaur, 1899]. Наружный контур периостозов может быть волнистым, бугристым, но всегда резко очерчен.

Усиление костеобразовательной функции эндостального компонента выражается в возникновении в диафизах склеротических полос, идущих вдоль внутренней поверхности коркового слоя и сливающихся с ним, в результате чего возникает сужение костномозгового канала разной степени выраженности. Эностальные напластования изнутри резко отграничены от остающейся неизмененной структуры на остальном протяжении кости. В губчатых костях и спонгиозных отделах трубчатых костей возникают участки склероза, которые имеют разные форму и размеры, но также располагаются эксцентрически, например только в одной половине эпифиза, метафиза или тела позвонка. Таким образом, в костях разных сегментов одной конечности независимо от выраженности перностозов и эностозов сохраняется «однолинейность» их расположения. Это позволило высказать предположение о связи нарушения костеобразования с какими-то иннервационно-сосудистыми факторами, но оно не нашло подтверждения.
В выраженных случаях мелореостоза нижней конечности процесс может захватить часть таза, прилежащую половину крестца и даже тел поясничных позвонков, затем наружный или внутренний полуцилиндр бедренной кости, продолжаясь на полуцилиндр одной из костей голени и прилежащих костей стопы. При поражении верхней конечности процесс может распространяться на наружную часть лопатки и ключицы, наружный или внутренний полуцилиндр плечевой кости, одной из костей предплечья и прилежащих костей кисти. Описаны случаи возникновения очагов склероза в соответствующей половине черепа или нижней челюсти. Однако распространенность и выраженность изменений, несмотря на общую закономерность, в каждом конкретном случае очень индивидуальны, что подтверждают описанные в литературе наблюдения. Больше того, в литературе приводятся случаи, когда развивался двусторонний процесс, однако изменения на другой стороне были очень незначительными [Саркисов Г. X., Юзбашев С. А., 1939].
Периостозы могут быть очень массивными в одном или двух сегментах, вызывая резко выраженное одностороннее утолщение костей и едва выраженное в соседнем или промежуточном сегменте. Индивидуальна также степень выраженности эностоза в губчатом веществе, в котором могут возникать участки склероза разной формы и величины типа компактных островков (рис. 4.3, б, в). В ряде случаев отмечено изменение длины пораженной кости — удлинение или, наоборот, укорочение ее, что можно объяснить вторичным раздражением физарного хряща, вызывающим усиление или торможение его функции.
Наряду с избыточным локальным периостальным и эностальным костеобразованием при мелореостозе наблюдается гетеротопическое окостенение в сумках и параартикулярных тканях суставов, соединяющих отдельные сегменты. В них образуются разных размеров костные конгломераты. Иногда возникает фиброзное уплотнение мышц на пораженной конечности.
Гистологически при мелореостозе обнаруживают избыточное количество компактного, правильно сформированного костного вещества с намечающимся остсонным строением. Надкостница не изменена. Можно предположить, что ее функция сохраняется и по окончании роста скелета, что вызывает прогрессирование процесса, так как у взрослых изменения оказываются значительно более выраженными. Костные включения в суставных сумках состоят также из плотной, правильно сформированной костной ткани. Капсула сустава фиброзно уплотнена.
Клинические проявления мелореостоза очень незначительны, поэтому заболевание диагностируют поздно — у подростков или в основном у взрослых — и часто лишь при рентгенологическом исследовании, которое проводят по другому поводу. Основными клиническими симптомами являются ноющие, «грызущие», периодами очень сильные боли в костях и суставах, быстрая утомляемость, чувство тяжести в пораженной конечности. При пальпации иногда определяют утолщение кости. Наибольшее значение имеют изменения в суставах. У взрослых при нарастающем окостенении в параартикулярном аппарате развивается тугоподвижность в них и возникают контрактуры, иногда в порочном положении конечности. Иногда в ней развивается также мышечная слабость. В ряде случаев соответственно тому месту, где развиваются костные поражения, возникает склеродермия той или иной степени выраженности [Рейнберг С. А., 1964]. Заболевание возникает спорадически. Закономерностей наследования не установлено, хотя в литературе описаны единичные семейные случаи.

Мелореостоз — симптомы, диагностика и лечение

Мелореостоз — серьезная врожденная патология скелета. Чаще всего поражаются конечности, при этом на костях появляются очаги утолщения.

Симптомы патологии

Мелореостоз развивается постепенно. Установить диагноз на начальных стадиях заболевания невозможно, поскольку специфические симптомы отсутствуют. Одним из первых признаков патологии является незначительная боль в руке или ноге. Прогрессирование заболевания приводит к увеличению ее интенсивности, особенно в ночное время суток. Неприятные ощущения локализуются не только в месте уплотнения костной ткани, но нередко распространяются и на близлежащие участки конечности. Подобное явление обусловлено сдавливанием кровеносных сосудов и нервных окончаний.

  1. Пациенты обнаруживают жалобы на ощущение усталости в больной конечности.
  2. Возникает слабость в руках и ногах, которая приобретает хроническую форму и не проходит даже после продолжительного отдыха.
  3. Ухудшается подвижность суставов, особенно если костное вещество откладывается поблизости от сочленения.

Интенсивность боли во многом зависит от физических нагрузок.

Со временем появляются визуальные признаки — пораженная кость постепенно деформируется, становится короче или наоборот увеличивается. Характерной чертой мелореостоза является локальное изменение структуры кости вдоль длинной оси.

В некоторых случаях болезнь Лери проявляется возникновением чувства тяжести в пораженной ноге или руке. Это обусловлено увеличением костной массы.

Диагностические мероприятия

Рентгенологическая картина заболевания имеет весьма характерные проявления. На больном участке кости присутствуют очаги уплотненной ткани в виде продольных линий или остеосклероза. На снимке визуализируется симптом тающей свечи. Определяется изменение архитектоники и надкостницы. Костный мозг становится атрофированным, его замещает соединительная ткань. Утолщение кости развивается только с одной стороны.

С помощью МРТ можно более подробно установить локализацию патологического очага, его границы, структуру и другие характеристики, позволяющие точно поставить диагноз.

Мелореостоз следует дифференцировать с другими заболеваниями опорно-двигательного аппарата:

  1. Сифилитический или гуммозный остеомиелит. Отличается вовлечением в патологический процесс не одной кости, а нескольких одновременно. Не охватывает короткие губчатые кости.
  2. Мраморная болезнь. Поражает практически весь скелет. Патология сопровождается развитием анемии, частыми переломами костей.
  3. Фиброзная дисплазия. Характеризуется отсутствием диффузного остеосклероза, не поражает губчатые кости конечностей.

Терапия заболевания

Специфического лечения мелореостоза не существует. В основе терапии патологии лежит использование симптоматических препаратов.

Индивидуальная схема лечения разрабатывается для каждого пациента с учетом клинической картины заболевания — жалоб, результатов осмотра, лабораторных анализов и инструментальных методов обследования.

Мелореостоз характеризуется возникновением боли, поэтому целесообразным является применение средств из группы НПВС. Они обладают комплексным действием — снимают боль, воспаление, убирают отек. Благодаря их назначению можно уменьшить интенсивность симптомов заболевания и улучшить самочувствие пациента.

Из неспецифических противовоспалительных средств в основном применяют Парацетамол, Ибупрофен, Мелоксикам, Мовалис и другие лекарства в виде таблеток, инъекций или мази для наружного нанесения.

Необходимый препарат, дозировку, кратность использования и длительность терапии определяет врач. Самостоятельная коррекция назначений категорически запрещена, поскольку лекарства способны приводить к развитию серьезных побочных реакций и осложнений, особенно при превышении допустимой дозировки.

НПВС оказывают неблагоприятное влияние на слизистую оболочку желудка и 12-перстной кишки, провоцируют развитие гастрита или язвы. Запрещены к использованию во время беременности и лактации.

Сильно выраженный болевой синдром требует применения глюкокортикостероидов. Они обладают мощными противовоспалительными и анальгезирующими свойствами. Однако эти средства нужно использовать очень осторожно и коротким курсом, чтобы не спровоцировать изменение гормонального фона. Лечение мелореостоза в основном проводится Преднизолоном, Гидрокортизоном и другими препаратами.

Важную роль в успешной терапии заболевания играет профилактика контрактур. Чтобы не допустить значительного ограничения подвижности ближайших к очагу поражения суставов, следует предпринять определенные профилактические меры. К ним относятся:

  • регулярные занятия лечебной физкультурой;
  • правильное положение конечности.

В некоторых ситуациях пациент должен использовать специальное приспособление для создания физиологической позы — ортез.

При отсутствии своевременной медицинской помощи не исключено развитие тяжелых деформаций конечностей. В этом случае мелореостоз лечится только оперативным путем. Другим способом восстановить нормальную длину кости, необходимую для совершения элементарных движений, невозможно.

Чем раньше начать лечение заболевания, тем больше шансов обойтись консервативными методами и не допустить развития осложнений в виде деформации кости и нарушения функционирования опорно-двигательного аппарата.

Мелореостоз

Мелореостоз, или врожденная мономелическая гиперостотическая остеопатия, принадлежит к другому виду дисплазии скелета, также характеризующемуся гиперостозом, вернее, остеосклерозом некоторых костей и отделов кости, а не всего скелета. Несколько костей конечности могут поражаться склерозом, никогда не захватывающим всю кость.

Впервые заболевание описано в 1922 г. Leri и Joanny. В отечественной литературе это заболевание описано в 1931 г. Д. Г. Рохлиным.

Костные изменения по форме напоминают плавящуюся свечу, отсюда и название болезни
— стекающая кость. Выраженность заболевания может быть очень разнообразной как по количеству пораженных костей, так и по степени и интенсивности их склерозирования.

Мелореостоз в берцовых костях у девочки 12 лет

Мы наблюдали 2 детей (9 и 12 лет) с жалобами на боли в конечности без видимых деформаций. При рентгенографии отмечены неравномерное утолщение кортикального слоя бедренной кости у одного больного и множественные лентовидные напластования склеротического характера в берцовых костях у второго больного.

В большеберцовой кости отложение извести шло по эндостальному типу, в малоберцовой — по периостальному с расширением кости. Склероз был интенсивным, по типу «слоновой кости».

В литературе имеются указания на довольно частые случаи безболезненного заболевания, поэтому отдельные случаи остаются нераспознанными. Заболевание не является слишком редким. Так, под наблюдением С. А. Рейнберга (1964) было 30 больных с мелореостозом.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Одиночная и множественная формы костного эозинофилеза имеют сходное клиническое течение и различаются лишь количеством очагов поражения. Имеющееся в литературе указание на бессимптомность и безболезненность очагов эозинофильной гранулемы может быть отнесено лишь к 1/4 наших больных. У подавляющего большинства больных первым симптомом, заставившим родителей ребенка обратиться к врачу и сделать рентгенограмму, была болезненность в области очага…

Наблюдения Ф. Л. Леонтьевой, А. И. Рябинкиной и Г. Э. Хаспекова (1952) свидетельствуют о том, что развитию эозинофильной гранулемы часто предшествует травма. Это положение наши данные не подтвердили. Продолжительность заболевания до обращения в нашу клинику в среднем составила 4 месяца, хотя у многих больных срок ограничивался 1 — 2 месяцами. Костный эозинофилез может поражать любые…

За полгода до поступления в клинику появились боли в спине, а еще через 3 месяца — боли в верхней трети левого бедра. После рентгенографии в Бобруйске диагностирован туберкулезный спондилит, проведено специфическое лечение (24 г стрептомицина и 33 г фтивазида). Три месяца находилась в гипсовой кроватке, затем была переведена в туберкулезный санаторий «Кирицы», а еще через…

Поступил в детскую больницу имени Н. Ф. Филатова с диагнозом фиброзной остеодистрофии, остеомиелита костей левой орбиты. Анамнестические данные, относящиеся к рождению и развитию в раннем возрасте, без особенностей. За год в области правой ключицы появилось плотное безболезненное образование, которое через полгода уменьшилось. Родители заметили, что у мальчика изменилась походка, а к апрелю 1958 г. ребенок…

По-видимому, поражение костей черепа при ксантоматозе не всегда является ранним признаком, так как в первом случае заболевание началось с поражения ключицы и других костей и лишь потом черепа, а во втором случае долгое время болезнь проявлялась лишь повышенной жаждой. Мнение об отсутствии свищей при костном ксантоматозе неправильно. Очевидно, образование свишей зависит от локализации поражения и…

Мелореостоз

Мелореостоз
МКБ-10 M 85.8 85.8
МКБ-9 733.99 733.99
OMIM 155950
DiseasesDB 29229
MeSH D008557

Мелореостоз (болезнь Лери, ризомономелореостоз) — доброкачественная дисплазия, [1] врождённая патология костной ткани, проявляющаяся её резким уплотнением (остеосклерозом). Мелореостоз затрагивает в той или иной степени кости одной из верхних или нижних конечностей; в редких случаях поражается позвоночник или нижняя челюсть. [2]

Клинические проявления мелореостоза могут быть неспецифичны и ограничиваться монотонными, тупыми скелетно-мышечными болями в поражённой конечности; в некоторых случаях имеют место сильные боли, деформация костей с функциональными ограничениями и контрактурами; трофические нарушения. Патогномоничным симптомом мелореостоза при рентгенографии является картина «стекающего со свечи воска» в виде продольных сплошных или прерывистых полос уплотнения костной ткани. В соседних отделах костная ткань не изменена или несколько порозна.

Лечение и прогноз

Лечение мелореостоза симптоматическое. При наличии клинических показаний возможно оперативное вмешательство. [3] Прогноз благоприятный.

Примечания

  1. ↑ Subhas N, Sundaram M, Bauer TW, Seitz WH, Recht MP (2008). “Glenoid labrum ossification and mechanical restriction of joint motion: extraosseous manifestations of melorheostosis”. Skeletal Radiol. 37 (2): 177—81. DOI:10.1007/s00256-007-0405-4. PMID18030463.
  2. ↑Мелореостоз (недоступная ссылка — история) . Проверено 1 июля 2010.Архивировано 10 февраля 2009 года.
  3. ↑ Graham LE, Parke RC (2005). “Melorheostosis—an unusual cause of amputation”. Prosthet Orthot Int. 29 (1): 83—6. DOI:10.1080/17461550500066808. PMID16180380.

Что такое Wiki.cologne Вики является главным информационным ресурсом в интернете. Она открыта для любого пользователя. Вики это библиотека, которая является общественной и многоязычной.

Основа этой страницы находится в Википедии. Текст доступен по лицензии CC BY-SA 3.0 Unported License.

Болезнь Лери мелореостоз

    Григорий Коробов 10 месяцев назад Просмотров:

1 Болезнь Лери мелореостоз Очень редкая аномалия развития, обусловленная избыточным развитием костной ткани в более или менее распространенных участках костей конечностей. Впервые М. описан в 1922 г. франц. невропатологами Лери (A. Leri) и Жоанни (A. Joanny).

2 Мелореостоз проявляется чаще всего у подростков либо молодых людей в виде небольших локальных болей и ощущений чувства тяжести в конечностях. Отмечается новообразование костного вещества, неравномерное расположение линий склеивания и слабо выраженные в субпериостальных отделах явления гладкой резорбции кости. Измененный корковый слой, а также уплотненные эпифизы и мелкие губчатые кости приобретают плотность слоновой кости. Корковый слой утолщается как в сторону костномозгового канала (эндостальная форма), в большей или меньшей степени суживая его, так и наружу (периосталь-ная форма), возвышаясь над нормальным уровнем кости и увеличивая этим ее наружный диаметр. Поверхность «наплывов» слегка волниста, с гребневидными возвышениями и углублениями, но всегда резко конту-рируется.

3 Клиническая картина Больных беспокоят, как правило, тупые боли, усиливающиеся по ночам. Интенсивность болей зависит от нагрузки на пораженный сегмент конечности. Боли локализуются не только в месте поражения конечности, но могут иррадиировать в другие ее сегменты, особенно при сдавлении сосудистых и нервных образований. Для больных молодого возраста характерны неопределенные ощущения тяжести, слабости пораженной конечности, атрофия ее мышц, позднее присоединяется тугоподвижность одного или нескольких суставов, постепенно прогрессирующая. В запущенных случаях обнаруживаются соответственно костным поражениям участки склеродермии, а также деформации конечностей различной степени. Чем больной старше, тем клин, картина М. выраженнее. В связи с нечетким и неопределенным симптомокомплексом М. начало заболевания обычно установить не удается либо долгое время ошибочно диагностируются ревматизм или другие заболевания.

4 Диагноз При МСКТ видны участки резко уплотненной структуры, расположенные так, что создается впечатление о якобы происшедшем «стекании» остеосклеротических масс кости с вышерасположенных на нижерасположенные отделы. Поражаются преимущественно длинные и короткие, а также мелкие кости конечности, реже лопатки и тазовые кости. Уплотнение структуры наблюдается не на всем протяжении пораженной кости, а на определенном ее участке, преимущественно эксцентрично. Помимо склерозирования губчатого вещества кости, при М. нередко наблюдается гиперостоз пораженных костей.

5 Дифференциальный диагноз сифилитический (гуммозный) остеомиелит Мараморная болезнь Фиброзная дисплазия

6 Клинический случай — больная 19л. Жалобы боли в области правого т/б сустава и правого коленного сустава. Деформация и отечность конечности, асимметрия. Боли усиливаются при физической нагрузке. Больная отмечает, что несколько лет назад были боли неясной этиологии (без явной причины ), которые усилились в течении двух месяцев. Наследственные заболевания не отмечает. Состояние больной удовлетворительное.

7 Была обследована 12/7/2018г При МСКТ ( на аппарате GE CT Optima 660) нижних конечностей определяется неравномерный остеосклероз лобковый кости справа с переходом на крышу вертлужной впадины. В правом т/б суставе и в коленном суставе определяются множественные костные разрастания. Определяется неравномерный остеосклероз и перестройка костной структуры правой бедренной кости преимущественно по медиальной поверхности и б/б кости на всем протяжении. Имеется утолщение и деформация пораженных костей, контуры их неровные.

8 Пациенкта была госпитализирована 13/8/2018 в отделение травматологии и ортопедии в Измирлян мед. центр У пациентки было выполнено резекция костных разрастаний проксимальной трети правой бедренной кости.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *